Co to jest białaczka?
Białaczka jest nowotworem układu krwiotwórczego. By lepiej rozumieć, jak powstaje białaczka, przekażemy trochę wiedzy o prawidłowych komórkach krwi.
Wszystkie komórki krwi wywodzą się z komórek macierzystych. Znajdują się one w szpiku kostnym, a niewielka część krąży we krwi. Szpik kostny to ważny organ biorący udział w tworzeniu krwi. Znajduje się on w kościach – u dorosłej osoby z powodów fizjologicznych w mniejszej ilości niż u dziecka (z wiekiem tkanka krwiotwórcza zmienia się w tkankę nieaktywną).
Komórki macierzyste produkują trzy rodzaje komórek krwi:
● erytrocyty – czyli czerwone krwinki, przenoszą tlen;
● płytki krwi – biorą udział w prawidłowym krzepnięciu (np. przy zranieniach itp.);
● leukocyty – czyli białe krwinki, biorą udział w walce z infekcjami (granulocyty);
Ponadto komórki macierzyste szpiku produkują limfocytowe komórki prekursorowe, które wytwarzają limfocyty (biorą udział w zwalczaniu infekcji).
Interpretacja morfologii to skomplikowana dziedzina, ale najistotniejsze są właśnie wyżej przedstawione parametry, czyli leukocyty, erytrocyty, płytki krwi. Dodatkowo, wśród leukocytów oceniamy ich skład i tu prawidłowo będą to głównie granulocyty i limfocyty.
Przyczyny i skutki białaczki
U osoby chorej na białaczkę, szpik produkuje nieprawidłowe krwinki zwane komórkami białaczkowymi (blasty). Nieprawidłowe komórki zatrzymują się w rozwoju, nie dojrzewają, nie produkują prawidłowych nowych krwinek. Za to szybko się dzielą, tworzą swoje kopie i z czasem dominują w szpiku i we krwi. Nie ulegają też zniszczeniu ani obumarciu tak jak komórki prawidłowe. O ile zdrowy organizm jest w stanie zniszczyć pojedyncze komórki nowotworowe, o tyle w takiej ilości – niestety już nie. Przez zdolność do szybkiego namnażania, komórki białaczkowe wypierają krwinki prawidłowe zajmując ich miejsce, efektem czego jest nadmiar krwinek nieprawidłowych, a znaczna redukcja liczby krwinek prawidłowych. Skutkuje to brakiem normalnego funkcjonowania układu krwiotwórczego i pojawieniem się objawów ogólnych; brak erytrocytów prowadzi do niedotlenienia, czego objawem jest osłabienie, brak płytek – prowadzi do niebezpiecznych dla życia krwawień, brak prawidłowych leukocytów prowadzi do infekcji, zwykle ciężkich (np. zapaleń płuc), które trudno poddają się leczeniu. Komórki białaczkowe nie tylko niszczą szpik, mogą jeszcze gromadzić się (z prądem krwi) w różnych ważnych organach (np. w mózgu, jelitach, wątrobie, węzłach chłonnych, itd).
Rodzaje białaczki, przebieg, objawy i wybór leczenia
Sposób postępowania zależy od typu białaczki. Konieczna jest diagnostyka, aby ustalić typ białaczki. Jeden typ będzie wymagał pilnego leczenia, natomiast inny, w zależności od stadium zaawansowania, może wymagać jedynie obserwacji bez leczenia.
Typy białaczek (podział ogólny):
● ostra białaczka,
● przewlekła białaczka.
Ostra białaczka szpikowa lub limfoblastyczna – rozwija się gwałtownie. Liczba komórek narasta bardzo szybko, niszcząc pozostałe linie komórek w szpiku. Wędrują z krwią, przez co mogą zajmować ważne narządy i prowadzić w krótkim czasie do śmierci pacjenta, jeśli nie poddaje się leczeniu. Objawy mogą być początkowo bardzo skąpe, np. postępujące zmęczenie. Natomiast z czasem (zwykle w praktyce jest to ok. 3-4 tyg.), postępuje zmęczenie utrudniające normalne funkcjonowanie (niedotlenienie z powodu braku erytrocytów), pojawiają się siniaki związane z niskim poziomem płytek (a nawet niebezpieczne krwawienia), infekcje, gorączki o niejasnym tle, brak apetytu.
Typy przewlekłych białaczek
● przewlekła białaczka szpikowa,
● przewlekła białaczka limfocytowa.
Białaczki przewlekłe zwykle rozwijają się powoli, mogą nie dawać początkowo (szczególnie białaczka limfocytowa) żadnych objawów. Rozpoznane mogą być przypadkowo przy okazji badań okresowych. W badaniu morfologii krwi charakterystyczny będzie podniesiony poziom leukocytów, może nie być ani anemii, ani niskiego poziomu płytek. Z czasem dołączają się objawy: utrata wagi ciała przy dobrym apetycie, poty – szczególnie w nocy (uciążliwe, utrzymujące się), niecharakterystyczne bóle brzucha – szczególnie po lewej stronie w okolicy żeber, co jest objawem powiększającej się śledziony, osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku, nawracające infekcje. W morfologii krwi pojawia się anemia i małopłytkowość. Przy zaawansowanych stadiach, objawy będą, takie jak w ostrej białaczce: duża niedokrwistość, siniaki spowodowanego niskim poziomem płytek i zaburzonym układem krzepnięcia. W białaczce limfocytowej częstym objawem są powiększające się węzły chłonne (w obrębie szyi, pach, pachwin), które zauważa sam pacjent.
Jak zdiagnozować białaczkę?
Najważniejsze jest zebranie wywiadu, czyli zgłoszenie lekarzowi wszelkich niepokojących objawów i badanie fizykalne (ocena obecności siniaków, powiększonych węzłów chłonnych, powiększonej śledziony czy wątroby). Bardzo ważnym etapem jest wykonanie morfologii krwi. Dodatkowo, ocena rozmazu krwi pod mikroskopem pozwala, w większości przypadków, odróżnić przewlekłą białaczkę limfocytową od przewlekłej białaczki szpikowej i ostrej białaczki. Pomocne jest wykonanie badania USG jamy brzusznej, aby ocenić obecność powiększonych węzłów chłonnych czy wielkość śledziony. Dalszy etap to specjalistyczne badania, wymagające już specjalistycznego laboratorium. Kolejnym etapem jest wykonanie biopsji szpiku – pobiera się niewielką ilość szpiku z kości talerza biodrowego w znieczuleniu miejscowym. Ocenia się szpik pod kątem typu komórek białaczkowych, po to, by doprecyzować rozpoznanie, ale też by już ukierunkować odpowiednie leczenie. W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej, takie badanie wykonujemy z krwi, nie potrzeba wykonywać biopsji szpiku, ponieważ w tej białaczce komórki nowotworowe, czyli nieprawidłowe limfocyty są głównie w krwi. Ponadto z tej samej próbki szpiku wykonujemy badanie cytogenetyczne – jest to badanie określające defekt komórek białaczkowych na poziomie ich DNA, co też jest pomocne w rozróżnieniu typów białaczki, a potem w podjęciu decyzji co do leczenia.
Leczenie białaczki
W leczeniu, w zależności od typu białaczki, mamy różne możliwości (jako monoterapia lub metoda kombinowana):
● chemioterapia,
● leki ukierunkowane na konkretne defekty krwinek lub ukierunkowane przeciw konkretnym znacznikom na komórkach,
● radioterapia – w białaczkach raczej jest to metoda rzadziej stosowana, uzupełniająca w niektórych etapach leczenia,
● przeszczepienie komórek macierzystych.
Leczenie ostrej białaczki
W przypadku ostrej białaczki, która jest typem wymagający przeprowadzenia szybkiej diagnostyki i leczenia – z wyboru jest to chemioterapia w warunkach szpitalnych. W zależności od podtypu białaczki, kolejnym etapem (po przeprowadzonej skutecznie chemioterapii) jest przeszczepienie szpiku.
Leczenie przewlekłej białaczki
W przypadku przewlekłej białaczki szpikowej, po stwierdzeniu obecności defektu w chromosomach, czyli tzw. chromosomu Philadelphia (po badaniu DNA komórki nowotworowej), stosowane są leki ukierunkowane na ten defekt. Leczenie jest doustne, w warunkach domowych pod kontrolą Poradni Hematologicznej. Leczenie jest przewlekłe – na dzień dzisiejszy uważa się, że do końca życia. U większości pacjentów daje dobre efekty, redukuje liczbę komórek nowotworowych. Pacjent z czasem wraca do normalnego życia. Jest to typ białaczki, który jednak wymaga leczenia, pozostawiona, z czasem przekształca się do ostrej białaczki i wymaga leczenia intensywnego chemioterapią, jak ostra białaczka.
Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej
W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej, sytuacja jest jeszcze inna. Jest to choroba nieuleczalna, ale o nietypowym przebiegu. Część pacjentów wymaga natychmiastowego leczenia, część wymaga jedynie obserwacji, a przy narastaniu liczby komórek białaczkowych, i pojawianiu się objawów, dopiero wtedy wymagają leczenia. Jest też grupa pacjentów, która nigdy nie będzie wymagała leczenia – choroba pozostaje stabilna, potrafi nie zmieniać się przez lata. Jest to też zwykle choroba ludzi starszych. Uważa się, że włączenie leczenia na etapie wstępnym, kiedy nie ma objawów choroby, nie daje spodziewanego efektu (tj. wyleczenia), a głównym efektem są objawy uboczne leków. Stąd w mniej zaawansowanych stadiach, nie prowadzi się leczenia, ale taki pacjent wymaga ścisłej obserwacji. W tej postaci białaczki możliwy jest też przeszczep szpiku, ale jest to metoda rzadziej wykonywana, zarezerwowana dla osób młodszych, nie poddających się leczeniu standardowemu.
Choć nazwa „białaczka” będzie zawsze budzić lęk, to jednak pamiętajmy że tę chorobę potrafimy obecnie dość skutecznie leczyć. Warto zwracać uwagę na niepokojące objawy w postaci utraty wagi ciała, osłabienia, skłonności do siniaczeń, krwawień, nawracających infekcji. Konieczne jest przeprowadzanie badań okresowych co rok, choćby to miała być sama morfologia, bo to badanie może uratować życie. W przypadku białaczki ostrej, ważne jest zwracanie uwagi na niepokojące objawy, wtedy trzeba zgłosić się do lekarza, ponieważ ten typ rozwija się szybko, a ważne jest szybkie rozpoznanie i leczenie. Niestety nie możemy ustrzec się przed białaczkami, pomimo wielu teorii, nie znamy jednoznacznych przyczyn zachorowania na nie i nie jesteśmy w stanie przewidzieć kto zachoruje.
Zapoznaj się z naszą ofertą konsultacji lekarskich ze specjalistą hematologii.
Poznaj sylwetkę autora: lek. med. Ewa Rzenno
